Les tumeurs osseuses
Causes. Symptômes.
Diagnostic. Traitement. Pronostic.
Ligue suisse contre le cancer

Qu'est-ce que le cancer ?

La vie commence toujours à l'intérieur d'une cellule qui se divise et se multiplie avant de se spécialiser. Les cellules normales fonctionnent entre elles de manière synchrone et harmonieuse. Elles se rassemblent pour former des tissus bien différenciés qui formeront eux-mêmes les organes du corps.
La maladie cancéreuse apparaît lorsqu'une partie des cellules normales commence à se transformer et à se diviser de façon anarchique pour devenir malignes ou dangereuses. Si les mécanismes de défense du corps ne sont pas capables de détruire ces cellules malades, leur nombre continue d'augmenter pour former une tumeur, tout d'abord bien délimitée. Avec le temps, cependant, la tumeur va envahir les tissus voisins pour les détruire progressivement. Les cellules cancéreuses peuvent également utiliser la voie lymphatique ou sanguine pour atteindre des régions du corps très éloignées de leur point de départ, où elles formeront de nouvelles tumeurs appelées métastases.
Le mot "cancer" est un terme générique qui' désigne près de 150 types de tumeurs différentes affectant les divers organes du corps, le tissu myéloïde (ou moelle osseuse) qui fabrique les cellules du sang ainsi que le système lymphatique.
Si le cancer est la deuxième cause de décès en Suisse, suivant de près les maladies cardiovasculaires, il n'est pas toujours mortel puisque plus de la moitié des 30'000 personnes atteintes chaque année guérissent définitivement. Il faut savoir en outre que les chances de guérison augmentent dans tous les cas où la tumeur est encore bien délimitée. C'est pourquoi il est essentiel de détecter et traiter les maladies cancéreuses à un stade précoce.

La Ligue contre le cancer tient à votre disposition une documentation riche et variée.
  • des dépliants vous informent de manière générale sur les cancers les plus fréquents;
  • une documentation détaillée vous apprend comment vous pouvez prévenir le cancer en vous alimentant de façon saine et équilibrée, en modérant votre consommation d'alcool, en évitant de fumer, en vous exposant raisonnablement au soleil et en vous soumettant à des examens de détection ;
  • enfin, des brochures élaborées spécialement à l'intention des personnes atteintes d'un cancer leur expliquent quelles sont les méthodes thérapeutiques les plus courantes (chirurgie, médicaments et autres) et les moyens de se faire suivre après le traitement afin de confirmer la guérison ou de contrôler l'évolution de la maladie.
  • Toutes ces publications sont disponibles en français, en italien et en allemand. Pour les obtenir, il vous suffit d'appeler le 157 30 05 (Fr. 1.49 la minute).

Si vous avez des questions particulières ou si vous souhaitez mieux connaître le cancer, vous pouvez aussi utiliser notre ligne téléphonique gratuite, ouverte du lundi au vendredi, de 16 h 00 à 19 h 00, au 0800 55 42 48.

Ligue suisse contre le cancer Effingerstrasse 40, case postale 8219 3001 Berne

Les tumeurs osseuses

Les tumeurs osseuses se forment presque toujours au sein de l'os, très rarement à sa surface. Les tumeurs de la moelle osseuse, responsable de la fabrication des cellules du sang, ne sont pas classées parmi les tumeurs osseuses. Bien que le nombre des tumeurs osseuses malignes soit très peu élevé, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) en répertorie plus de 20 types différents. Quelques-unes de ces tumeurs concernent plus particulièrement certaines parties du squelette, par exemple la colonne vertébrale, la région des genoux ou le bassin. D'autres apparaissent surtout dans des tranches d'âge particulières. Les tumeurs osseuses tiennent leur nom du tissu osseux, dont elles imitent dans une large mesure le processus de formation. On peut aussi trouver des stades très précoces et immatures: les tumeurs malignes, qui produisent de la substance osseuse fondamentale portent le nom d'ostéosarcomes. Si elles produisent du cartilage, elles s'appellent chondrosarcomes. Une des formes de cancer osseux, composé de cellules tout à fait immatures et qui touche souvent les enfants, est qualifiée du nom du premier chercheur qui l'a décrite, "le sarcome d'Ewing". L'ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d'Ewing sont les trois variétés les plus importantes de tumeurs osseuses malignes. Ces tumeurs primaires sont à distinguer des métastases d'autres tumeurs malignes, beaucoup plus fréquentes, qui atteignent les os par les voies sanguine ou lymphatique.

Fréquence

Trois tumeurs osseuses sur quatre sont bénignes. Cependant, le nombre des tumeurs bénignes est probablement beaucoup plus élevé, puisqu'elles ne suscitent pratiquement pas de troubles et ne sont donc diagnostiquées que par hasard. Une tumeur osseuse sur quatre est un sarcome (cancer osseux). Le cancer osseux touche environ 80 à 100 personnes chaque année en Suisse (1 à 2 sur 100'000). Un tiers des personnes atteintes n'a pas encore 30 ans au moment du diagnostic. L'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing touchent presque toujours les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, le chondrosarcome surtout les personnes plus âgées. Les métastases du squelette, qui atteignent plus particulièrement les personnes d'âge avancé - avant même qu'une tumeur primaire soit décelée (par ex. cancer du poumon, du sein ou de la prostate) - sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs osseuses primaires.
(Source: Association suisse des registres des tumeurs, 1990-1994)

Symptômes

Les tumeurs osseuses provoquent souvent des douleurs indépendantes du mouvement et pouvant survenir durant la nuit. Leur emplacement dans l'os et leur taille peuvent parfois gêner les mouvements. Des tuméfactions peuvent survenir. Les accès de fièvre sont plus rares.

La plupart des ostéosarcomes apparaissent chez des patients âgés de 15 à 25 ans et concernent, pour la moitié d'entre eux, la région des genoux. L'ostéosarcome provoque plus particulièrement des douleurs qui, à l'adolescence, sont faussement interprétées comme "lésion due au sport" ou "douleurs de croissance". Les tuméfactions indolores sont beaucoup plus rares.

Au contraire de l'ostéosarcome, le chondrosarcome atteint surtout des personnes plus âgées. Les patients ont habituellement plus de 40 ans. Le chondrosarcome apparaît surtout dans les ceintures scapulaire et pelvienne, ainsi qu'à l'extrémité supérieure du bras et du fémur. Les chondrosarcomes se développent parfois aussi à partir de tumeurs cartilagineuses bénignes, que l'on peut trouver dans toutes les régions du squelette (on les nomme alors chondrosarcomes secondaires). Au contraire des tumeurs cartilagineuses bénignes, les chondrosarcomes sont extrêmement rares dans les os des mains et des pieds.

Comme l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing apparaît surtout chez les enfants et les adolescents. Il peut pratiquement atteindre tous les os et plus particulièrement les os longs, les côtes ou le bassin. Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs et des tuméfactions, parfois aussi de la fièvre.

Causes

Les causes des tumeurs osseuses sont généralement inconnues. Les ostéosarcomes et le sarcome d'Ewing touchant plus souvent les enfants de grande taille, on a fait un lien entre la formation de la tumeur et la croissance du squelette. Quelques ostéosarcomes apparaissent, en outre, en tant que deuxième tumeur, chez des enfants atteints d'une tumeur oculaire maligne et familiale. Cette observation, ainsi que les modifications génétiques trouvées chez les patients atteints de sarcome d'Ewing, indiquent que des gènes oncogènes jouent un rôle capital dans la formation des tumeurs osseuses. Quelques tumeurs peuvent apparaître dans une région du squelette irradiée des années auparavant.

La formation des tumeurs osseuses est plus aisée à comprendre si on la compare au développement osseux normal. Le cartilage de croissance qui se trouve près des extrémités osseuses joue un rôle important. Au contraire des cartilages articulaires, il est composé de cartilage proliférant. Le cartilage de croissance est responsable du développement de la taille qui s'achève à la puberté. Les cellules cartilagineuses se développent rapidement, puis se sclérosent et meurent, formant une structure sur laquelle se fixent des cellules immatures, qui se transformeront en cellules ostéogéniques construisant alors l'os définitif. Si en raison d'influences extérieures, ou plus fréquemment internes (que pour la plupart on ne connaît pas encore), cette régulation ne fonctionne pas à la perfection, les cellules peuvent retourner à leur ancienne programmation "indifférenciée" et former à nouveau, par exemple, du cartilage et se développer de manière incontrôlée. C'est ainsi que se forment les tumeurs osseuses malignes.

Prévention et détection précoce

Il n'existe pas de moyen de prévention des tumeurs osseuses. Le dépistage précoce n'est possible que si les douleurs du squelette sont perçues comme étant un signal d'alarme. Si les douleurs survenues persistent pendant une période de temps prolongée (plus de 2 à 3 semaines) et ne disparaissent pas, même après le traitement d'un "traumatisme sportif", elles peuvent être le signe d'une tumeur osseuse maligne. En rapport avec leur localisation la plus fréquente, les ostéosarcomes provoquent souvent des douleurs dans les genoux. Les chondrosarcomes, qui se développent très lentement, peuvent atteindre une taille considérable et se manifester par une tuméfaction ou, dans la région du bassin, par la compression d'autres organes, avant d'attirer l'attention par les douleurs qu'ils provoquent.

Confirmation du diagnostic

Si en raison de douleurs osseuses persistantes et inexpliquées, le médecin suspecte une tumeur osseuse, il pratique une radiographie. Si la suspicion est confirmée, la suite du traitement devrait avoir lieu de préférence dans un centre qui a l'expérience de ces tumeurs rares. Des examens complémentaires peuvent fournir d'autres informations. Toutefois, seul un prélèvement du tissu tumoral (biopsie) est en mesure de confirmer le diagnostic. Ce prélèvement est examiné au microscope par des spécialistes en pathologie. Cet examen nécessite, lui aussi, une grande expérience dans l'appréciation des tumeurs osseuses.

Traitement

Les patients atteints d'une tumeur osseuse sont traités au moyen de la chirurgie, des médicaments et de la radiothérapie. La combinaison des divers traitements dépend du type de tumeur. En raison des effets secondaires indésirables et très fréquents, ces traitements sont aussi prodigués dans des centres spécialisés. Dans le cas de l'ostéosarcome, les patients subissent une chimiothérapie avant l'opération, car on sait que déjà au moment du diagnostic, des métastases microscopiques peuvent s'être formées dans les poumons. Depuis qu'on emploie cette procédure, le nombre des métastases du poumon a radicalement diminué. Après la chimiothérapie, on procède, avec le plus de ménagements possible, à une opération de la partie du squelette atteinte. Aujourd'hui, on peut dans un grand nombre de cas, procéder à l'intervention sans que le patient perde par une amputation le membre touché (bras ou jambe). D'autres cycles de chimiothérapie suivent l'intervention chirurgicale.

Les patients atteints du sarcome d'Ewing sont traités de manière semblable et subissent souvent une radiothérapie complémentaire.

La chirurgie est la thérapie de premier choix pour tous les chondrosarcomes. Durant l'intervention, on essaie d'enlever entièrement le tissu tumoral avec, si possible, un mince ourlet de tissu sain, afin d'éviter la réapparition (récidive) de la tumeur.

Suivi médical

Le suivi médical dépend du type de tumeur et du traitement qui a été appliqué. Il comprend une série très étroite de contrôles, afin de dépister précocement les récidives ou les métastases éventuelles. Même ces tumeurs-filles peuvent être traitées aujourd'hui avec succès. Les métastases du poumon apparaissent la plupart du temps deux à trois ans après le début du traitement chez les patients atteints d'un ostéosarcome. Après cette période, les intervalles de contrôle peuvent être un peu espacés. Si, malgré de meilleures techniques opératoires et la chimiothérapie, une amputation est inévitable, l'adaptation d'une prothèse sera indispensable. Les patients atteints d'un sarcome d'Ewing ou d'un chondrosarcome doivent se soumettre à des contrôles réguliers durant un laps de temps prolongé, ces deux types de tumeur pouvant encore récidiver ou développer des métastases après de longues périodes.

Chances de guérison

Les chances de guérison pour les patients atteints d'une tumeur osseuse ont été considérablement améliorées ces dernières années. Elles dépendent toutefois du type de tumeur, du stade de développement au moment du diagnostic et de la précocité du traitement. Plus de 70 pour cent des patients atteints d'un ostéosarcome survivent les cinq premières années après le traitement. Beaucoup sont guéris.

Pour les patients atteints d'un sarcome d'Ewing, le taux de survie est de 50 pour cent. Il est même encore plus élevé, si on ne tient pas compte des patients dont la tumeur se trouve à un endroit du corps difficile d'accès (bassin) et de ceux qui présentaient déjà des métastases avant le diagnostic.

Les chances de guérison des patients atteints d'un chondrosarcome dépendent en tout premier lieu du degré de malignité de la tumeur et des possibilités de l'éliminer complètement.

La recherche aujourd’hui

Le but de la recherche actuelle est d'en savoir plus sur les particularités des ostéosarcomes et des sarcomes d'Ewing. On aimerait, en se basant sur certaines caractéristiques de la tumeur, savoir dès le diagnostic quels seront le traitement ou la combinaison de médicaments les plus adéquats pour le patient. La recherche génétique tente en outre d'identifier les oncogènes qui pourraient donner des informations sur le degré de malignité de la tumeur. Il deviendrait ainsi possible de faire le choix du traitement le mieux adapté à chaque cas. Le traitement pourrait être plus efficace et moins pénible. La recherche en génétique moléculaire espère également savoir, dès le diagnostic, si certaines tumeurs ont tendance à former des métastases ou non.

Répartition des décès par groupe d’âge en Suisse
(Moyenne sur quatre ans, 1990-1993)

Chaque année en Suisse, 30 à 40 personnes environ meurent d'une tumeur osseuse. Cette maladie est responsable de 0,2 pour cent des décès par cancer chez l'homme, qui sont estimés à 9'200, et de 0,2 pour cent des décès par cancer chez la femme, qui sont estimés à 7'300. Le graphique montre la répartition selon l'âge des personnes décédées d'une tumeur osseuse.

Auteur: Dr Gernot Jundt, Centre de référence des tumeurs osseuses, Bâle
Responsable d'édition: Stefan Stöcklin
Graphisme: Agnes Weber, Bern
Réalisation: Elisabeth Rohrer, LSC
Impression: Werner Druck AG, Basel
Copyright: ©1997 Ligue suisse contre le cancer
LSC 9.97 / TON / 2068

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