La vie commence toujours à l'intérieur d'une cellule qui se divise et se multiplie avant de se spécialiser. Les cellules normales fonctionnent entre elles de manière synchrone et harmonieuse. Elles se rassemblent pour former des tissus bien différenciés qui formeront eux-mêmes les organes du corps.
La maladie cancéreuse apparaît lorsqu'une partie des cellules normales commence à se transformer et à se diviser de façon anarchique pour devenir malignes ou dangereuses. Si les mécanismes de défense du corps ne sont pas capables de détruire ces cellules malades, leur nombre continue d'augmenter pour former une tumeur, tout d'abord bien délimitée. Avec le temps, cependant, la tumeur va envahir les tissus voisins pour les détruire progressivement. Les cellules cancéreuses peuvent également utiliser la voie lymphatique ou sanguine pour atteindre des régions du corps très éloignées de leur point de départ, où elles formeront de nouvelles tumeurs appelées métastases.
Le mot "cancer" est un terme générique qui' désigne près de 150 types de tumeurs différentes affectant les divers organes du corps, le tissu myéloïde (ou moelle osseuse) qui fabrique les cellules du sang ainsi que le système lymphatique.
Si le cancer est la deuxième cause de décès en Suisse, suivant de près les maladies cardiovasculaires, il n'est pas toujours mortel puisque plus de la moitié des 30'000 personnes atteintes chaque année guérissent définitivement. Il faut savoir en outre que les chances de guérison augmentent dans tous les cas où la tumeur est encore bien délimitée. C'est pourquoi il est essentiel de détecter et traiter les maladies cancéreuses à un stade précoce.

La leucémie est une maladie grave des cellules du sang. Dans le langage courant, ce cancer est aussi désigné comme le cancer du sang. Le terme de leucémie signifie littéralement "sang blanc" et provient de ce que le nombre des globules blancs (leucocytes) peut augmenter lors de ces maladies. Comme les globules rouges, les globules blancs se forment dans la moelle osseuse. Les leucocytes sont un élément important du système immunitaire. En fonction de leurs différentes voies de maturation, on les répertorie en granulocytes, lymphocytes et monocytes. Une partie des lymphocytes se développe dans le tissu lymphatique du corps humain (ganglions lymphatiques, rate, amygdales, thymus). Arrivés à maturation, les leucocytes entrent dans la voie sanguine et y remplissent leur fonction.

Les leucémies sont divisées en deux catégories, les myéloïdes et les lymphatiques. Les granulocytes et leurs stades précurseurs concernent leucémies myéloïdes. Les cellules cancéreuses prolifèrent de manière incontrôlée et compriment les cellules saines dans la moelle osseuse. Dans le cas de la leucémie lymphatique, le système lymphatique peut être aussi atteint. Dans les deux cas, le sang peut être envahi de "globules blancs" dégénérés.

La leucémie évolue de différentes façons. C'est pourquoi les médecins font la distinction entre les formes chroniques et aiguës de la maladie. Les leucémies chroniques se développent plus lentement tandis que les leucémies aiguës provoquent en très peu de temps l'aggravation de l'état du patient. Une leucémie aiguë non traitée peut être mortelle après quelques mois déjà.

En raison des divers types de cellules concernées et de l'évolution de la maladie, les leucémies sont définies en quatre grandes catégories:

• La leucémie myéloïde chronique (LMC)
• La leucémie lymphatique chronique (LLC)
• La leucémie myéloïde aiguë (LMA)
• La leucémie lymphatique aiguë (LLA)

La leucémie touche environ 700 personnes chaque année en Suisse (10 sur 100'000). Dans l'ensemble, les hommes sont un peu plus souvent touchés que les femmes. Deux tiers de tous les cas concernent des personnes âgées de plus de 60 ans. En revanche, si on distingue les cas par catégorie, chacune d'entre elles touche une tranche d'âge spécifique : la leucémie lymphatique aiguë atteint surtout les enfants et les adolescents, alors que le risque d'être touché par la leucémie myéloïde augmente considérablement avec l'âge. La leucémie lymphatique chronique concerne surtout les personnes âgées et la leucémie myéloïde chronique les patients de plus de 50 ans.
(Source : Association suisse des registres des tumeurs, 1990-1994)

Les leucémies chroniques débutent discrètement et de manière insidieuse. Des symptômes atypiques, tels que de la fatigue, une baisse d'énergie, une perte de poids, de la fièvre ou des transpirations nocturnes peuvent être les signes d'une leucémie chronique. Une tuméfaction de la rate peut aussi apparaître chez les patients atteints d'une LMC. La LLC peut provoquer une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques. Plus tardivement, des troubles respiratoires, cardiaques et visuels peuvent aussi apparaître.

Il n'y a presque plus de globules normaux dans le sang des patients touchés par les leucémies aiguës. Il en résulte les symptômes de la maladie, qui peuvent presque apparaître d'un jour à l'autre : de la pâleur et de la fatigue, une fièvre tenace, des infections persistantes et des saignements fréquents (nez, gencives, abdomen, peau). Dans certains cas, l'atteinte des cellules souches peut provoquer des douleurs osseuses. La fatigue, la perte d'appétit et de poids font souvent partie des caractéristiques de la maladie.

On ne sait que peu de choses sur les causes des leucémies. Comme pour beaucoup de cancers, on fait le lien entre les leucémies et des facteurs génétiques, les radiations ionisantes (radioactivité), des substances chimiques, mais aussi des virus. Les radiations peuvent augmenter le risque de leucémie, comme l'ont montré les explosions nucléaires d'Hiroshima et de Nagasaki. Il est prouvé qu'une anomalie chromosomique, connue sous le nom de chromosome Philadelphie, est à l'origine de la leucémie myéloïde chronique. D'autres anomalies chromosomiques rencontrent dans les autres formes de leucémie. Des radiations peuvent être à l'origine de telles mutations. Des substances chimiques peuvent également favoriser le développement d'une leucémie. On compte parmi elles des substances cancérigènes comme le benzène, mais aussi certains médicaments, tels les cytostatiques et les immunodépresseurs. Pour ce qui est des virus, on connaît une série de différents agents pathogènes susceptibles de provoquer une leucémie chez les animaux. On peut donc supposer que les virus jouent aussi un rôle dans le développement des leucémies chez l'être humain. Ainsi, le virus HTL est connu pour être responsable d'une forme rare de leucémie au Japon.

Puisqu'on ne connaît que peu de choses sur les causes des leucémies, il est difficile d'établir des règles de prévention. Toutefois, on peut conseiller d'éviter d'être irradié, afin de ne pas augmenter inutilement le risque d'une leucémie. Les personnes qui sont exposées à des taux de radiation élevés pour des raisons professionnelles doivent se protéger de manière adéquate et efficace. Cela est aussi valable pour les substances cancérigènes.

Le dépistage précoce d'une leucémie chronique est extrêmement difficile. Les personnes à risque, comme les collaborateurs d'une centrale atomique, sont régulièrement contrôlées. Un diagnostic précoce des leucémies aiguës est presque impossible en raison du déroulement foudroyant de la maladie.

Si une leucémie est suspectée, un examen du sang et de la moelle osseuse est nécessaire. L'examen sanguin permet de déterminer le nombre et la forme des globules. Toutes les leucémies ne modifiant pas la formule sanguine, le médecin examine également la moelle osseuse. Le prélèvement est pratiqué avec une aiguille dans le bassin ou le sternum. Selon les cas, le prélèvement d'une plus grande partie de tissu (biopsie) peut s'avérer nécessaire. Les examens du sang et de la moelle osseuse permettent généralement de confirmer le diagnostic. En outre, on examine aussi la rate, le foie et les ganglions lymphatiques. Dans le cas de la LMC, un examen des chromosomes (chromosome Philadelphie) permet de confirmer la suspicion.

La chimiothérapie est le traitement de premier choix pour les leucémies chroniques. On fait appel à divers médicaments permettant de stopper la multiplication des cellules dans la moelle osseuse et dans le système lymphatique. Pour la LMC, on administre de plus en plus de l'interféron alpha (une substance messagère du système immunitaire). La bonne thérapeutique permet souvent aux patients atteints de leucémies chroniques, de vivre des années durant, de longues périodes sans troubles.

Aujourd'hui, la LMC a une chance de guérison grâce à la transplantation de moelle osseuse, à condition de trouver un donneur compatible (frère ou soeur et éventuellement des personnes non-parentes). L'objectif de ce traitement est de remplacer la moelle osseuse atteinte. Cela signifie qu'au préalable, les cellules malades doivent pouvoir être éliminées de la moelle osseuse par une radiothérapie. Ensuite, la transplantation de la moelle saine d'un donneur compatible peut avoir lieu. Les cellules saines sont alors capables de se développer à nouveau et de proliférer dans le sang et dans la moelle osseuse. L'intervention doit si possible être pratiquée à un stade précoce de la maladie. En revanche, la LLC permet souvent, sous contrôle régulier, de patienter à l'aide d'une chimiothérapie.

Dans les cas de leucémie aiguë, on peut envisager la transplantation de moelle osseuse pour les patients ayant subi avec succès une chimiothérapie et une radiothérapie. Cette thérapie étant pénible, elle n'est appliquée que chez des patients âgés de moins de 50 ans. Une transplantation de moelle osseuse ne peut être effectuée que dans un centre de soins spécialisé, et seulement si un donneur compatible a pu être trouvé.

Bien qu'un grand nombre de leucémies ne puissent être guéries, un traitement adéquat peut rendre possible une vie sans douleurs, de longues années durant. Pour cela, le patient a besoin d'une surveillance médicale compétente après le traitement. Cela concerne les leucémies aiguës et chroniques. Le suivi médical se compose d'examens réguliers du sang et de la moelle osseuse. Ces examens seront effectués plus ou moins souvent selon la forme de la maladie et l'efficacité de la thérapie.

Chances de guérison

Les chances de guérison d'une leucémie chronique dépendent du type de la maladie, de l'âge du patient et de la thérapie. 50 à 60 pour cent des patients atteints d'une leucémie myéloïde peuvent être guéris grâce à une transplantation de moelle osseuse. Les traitements médicamenteux ne permettent pas (encore) d'aboutir à une guérison. En général, la durée moyenne de survie est de quatre ans. La LMC peut se transformer en leucémie aiguë si la maladie évolue défavorablement. En revanche, la durée moyenne de survie des patients atteints d'une leucémie lymphatique chronique est, suivant le stade, de 10 à 12 ans. Comme il s'agit souvent ici de personnes âgées, un tiers des patients décède d'une autre maladie et non pas de la leucémie.

Les enfants et les adolescents atteints d'une leucémie aiguë ont les meilleures chances de guérison. Dans le cas de la leucémie lymphatique aiguë, 50 à 60 pour cent des jeunes patients peuvent être guéris par une chimiothérapie. Les chances de guérison sont beaucoup moins favorables chez les adultes. Les patients atteints d'une leucémie myéloïde ou lymphatique aiguë ne peuvent être guéris que dans de très rares cas par la chimiothérapie. Ici aussi les meilleures chances de guérison dépendant de la possibilité d'une greffe de moelle osseuse.

La recherche aujourd'hui

Les leucémies sont un sujet de recherche important dans le domaine des cancers. Les efforts visent à trouver la meilleure combinaison possible de médicaments et d'élargir les champs d'application des transplantations de moelle osseuse. Parallèlement, la recherche examine les modifications génétiques qui sont à l'origine des leucémies.

A l'avenir, on espère que le génie génétique donnera un nouvel élan aux traitements en permettant de transformer des cellules malades en cellules saines. Mais on ne peut pas encore dire aujourd'hui si, et quand, cette stratégie deviendra possible.

Répartition des décès par groupe d'âge en Suisse
(Moyenne sur quatre ans, 1990-1993)

Auteur : Dr Pierre Cornu
Responsable d'édition : Stefan Stöcklin
Graphisme : Agnes Weber, Bern
Réalisation : Elisabeth Rohrer, LSC
Impression : Werner Druck AG, Basel
Copyright : ã 1997 Ligue suisse contre le cancer
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